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 Doença Rara
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| Desinformação e alto custo |
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| Segundo Junji, as mucopolissacaridoses ainda são pouco conhecidas por muitos profissionais, o que dificulta o diagnóstico, além do tratamento caro, inacessível para a maioria dos portadores |
| 24/08/2012 |
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| Dudu “dá provas cotidianas de superação, não se deixa abater pela vontade de viver e de aprender o tempo todo”, segundo Junji |
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As MPS – mucopolissacaridoses são doenças genéticas caracterizadas pela diminuição de atividades em determinadas enzimas presentes nas células humanas e que causam alteração no metabolismo de substâncias chamadas de glicosaminoglicanas – antigamente, conhecidas como mucopolissacarídeos, o que deu nome à doença.
A deficiência e ausência dessas enzimas levam ao acúmulo das referidas glicosaminoglicanas nos lisossomos das células humanas e causam disfunção celular, tecidual e orgânica, de forma progressiva. O quadro ocasiona diversas manifestações clínicas, como comprometimento ósseo progressivo, infiltração dos tecidos das vias aéreas superiores, hipertrofia das gengivas e prejuízo do esmalte dos dentes, complicações na motricidade oral, da mastigação, deglutição e da fala, motoras e respiratórias, alterações cardiológicas, opacidade de córneas em alguns tipos, retinite pigmentar, disfunções retinianas, miopia, glaucoma e hidrocefalia, entre outros.
Trata-se de uma doença rara que requer tratamento caro, com custo anual de até R$ 1,5 milhão, segundo o deputado federal Junji Abe (PSD-SP), autor do projeto de Lei (PL 2747/2011) que prevê a distribuição gratuita dos medicamentos para a enfermidade e seus sintomas. A proposta estabelece que a União padronizará a medicação a ser utilizada, de acordo com protocolos clínicos aprovados pela comunidade científica, assim como fará constante atualização para incorporar produtos inovadores ao processo.
Por ser uma doença rara, argumentou o deputado, as deficiências do SUS – Sistema Único de Saúde se mostram ainda mais graves e são mais intensamente sentidas, em especial pela falta de conhecimento dos profissionais sobre a moléstia. Além da ausência de profissionais capacitados, ele apontou como limitações a inexistência de medicamentos, insumos, equipamentos modernos e instalações adequadas. “São problemas muito corriqueiros para quem depende da rede pública”, lamentou.
O uso de medicamentos e de outros mecanismos terapêuticos é uma providência corriqueira e proporcional ao quadro sintomático apresentado pelos portadores da MPS. O tratamento dessa doença acarreta altos custos, o que não deixa outra alternativa aos enfermos, senão recorrer ao sistema público de saúde, como pontuou Junji, acrescentando que a enfermidade é “altamente devastadora e progressiva”.
Há uma enorme variedade de sintomas que se manifestam nos pacientes com algum tipo de deficiência nas enzimas lisossômicas responsáveis pela metabolização das glicosaminoglicanas. Junji observou que o comprometimento orgânico decorrente dessa desordem exige uma série de cuidados multidisciplinares, das diversas áreas da medicina e das ciências da saúde.
As entidades que abrangem portadores, familiares e amigos se esforçam para difundir informações sobre a MPS, assim como meios de assistência e tratamento. A representatividade do segmento em nível nacional fica a cargo da Abramps – Aliança Brasil de Mucopolissacaridose, que agrega as instituições similares, como a APMPS – Associação Paulista dos Familiares e Amigos dos Portadores de Mucopolissacaridoses e o Instituto Eu Quero Viver.
“Dudu é um dos heróis na luta pelo tratamento da MPS. Dá provas cotidianas de superação”, definiu Junji sobre Luis Eduardo Próspero, 22 anos, portador da MPS VI, filho de Regina Próspero, presidente da Abramps e da APMPS. Privado de muitas funções orgânicas, inclusive a visão, “ele não se deixa abater pela vontade de viver e de aprender o tempo todo”. O deputado disse que a providência Divina garantiu ao jovem uma inteligência incomum e uma memória prodigiosa. Tanto que se formará em Direito tendo absorvido a maioria dos conhecimentos a partir da leitura de livros feita pela mãe e por amigos. |
Mais informações:
Mel Tominaga
Jornalista – MTB 21.286
Tels: (11) 99266-7924 e (11) 4721-2001
E-mail: mel.tominaga@junjiabe.com |
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Regina, com o filho Dudu, e Junji |
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